總是感覺(jué)很累，可能是因?yàn)檫@個(gè)病

　　我們都熟悉的熱播劇《慶余年》中主角范閑穿越到古代改寫(xiě)自己命運(yùn)之前，就是一名重癥肌無(wú)力青年，渴望生命重新活一次，可見(jiàn)這個(gè)疾病帶來(lái)的心靈和肉體的傷害非比尋常！

　　每年6月15日被定為重癥肌無(wú)力關(guān)愛(ài)日，讓更多人認(rèn)識(shí)重癥肌無(wú)力，關(guān)注重癥肌無(wú)力患者以幫助他們找回失去的力量，共創(chuàng)有力的生活。

　　為此，今天邀請(qǐng)西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科袁平副主任醫(yī)師，聊聊這個(gè)疾?。?/p>

什么是重癥肌無(wú)力？

　　重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis，MG）是一種獲得性自身免疫性疾病，由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無(wú)力，也就是附著在骨骼上、能夠做出動(dòng)作的肌肉逐漸失去力量。

　　全身骨骼肌均可受累，表現(xiàn)為波動(dòng)性無(wú)力和易疲勞性，活動(dòng)后加重、休息后可減輕；肌無(wú)力特點(diǎn)是晨起或休息后減輕，下午或傍晚后加重，稱(chēng)之為“晨輕暮重”。

為什么會(huì)得重癥肌無(wú)力？

　　目前重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)，但極少數(shù)患者與先天遺傳有關(guān)，這些因素導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂，破壞了機(jī)體的正常免疫秩序，80%-90%的重癥肌無(wú)力患者血清中可檢出抗乙酰膽堿受體（AChR）自身抗體，該抗體通過(guò)阻斷、內(nèi)化和補(bǔ)體介導(dǎo)的破壞AChR。

常見(jiàn)的誘因有哪些？

　　感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等誘發(fā)或加重重癥肌無(wú)力，或肌無(wú)力危象。

重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)有哪些？

　　上臉下垂、面部肌無(wú)力、頸部伸肌無(wú)力、近端肌群無(wú)力、呼吸窘迫、復(fù)視和眼肌麻痹、晨輕暮重、吞咽困難。

　　重癥肌無(wú)力病人全身骨骼肌均可受累。

重癥肌無(wú)力危象是什么意思？

　　重癥肌無(wú)力危象是呼吸肌受累出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，需要給病人進(jìn)行緊急氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，是重癥肌無(wú)患者死亡的主要原因。出現(xiàn)這種情況，需立即就診。

如何診斷重癥肌無(wú)力？

　　早診斷、早治療很重要

　　1、疲勞試驗(yàn)：持續(xù)性睜眼向上注視出現(xiàn)上臉下垂；用力眨眼30次眼裂變??；起蹲下10-20次左右不能繼續(xù)進(jìn)行。

　　2、新斯的明試驗(yàn)：陽(yáng)性。

　　3、神經(jīng)電生理檢查：重復(fù)電刺激及單纖維肌電圖。

　　4、血清抗體檢測(cè)：乙酰膽堿受體（AChR）抗體，MusK抗體、抗LRP4抗體、抗Titin和RyR抗體。此項(xiàng)檢查必要性在于對(duì)疾病治療決策和預(yù)后判斷有指導(dǎo)價(jià)值。

　　5、胸腺CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生、肥大或腫瘤。

　　6、其他檢查：篩查合并甲亢等自身免疫疾病。 

如何治療？

　　近10年來(lái)，重癥肌無(wú)力的治療特別是免疫治療獲得長(zhǎng)足的進(jìn)步，為疾病的緩解和病人生活質(zhì)量的提高帶來(lái)了更多的希望。

　　非手術(shù)治療

　　急性期治療：大劑量靜脈免疫球蛋白、血漿置換療法；

　　膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明；

　　免疫抑制治療：激素、免疫抑制劑（嗎替麥考酚、他克莫司等）；

　　靶向B細(xì)胞治療：利妥昔單抗、奧法妥木單抗等；

　　補(bǔ)體抑制劑：伊庫(kù)珠單抗；

　　其他生物制劑：靶向新生兒Fc受體：艾加莫得；

　　BLyS/APRIL雙靶點(diǎn)藥物：泰它西普；

　　胸腺放射治療（適用于不能做手術(shù)切除患者）。

　　手術(shù)治療（胸腺切除術(shù)）

　　適用于合并胸腺瘤的各型重癥肌無(wú)力患者，以及合并胸腺增生的大部分重癥肌無(wú)力患者，約70%的患者術(shù)后癥狀可緩解或治愈。

老年人發(fā)病為什么容易誤診？

　　1、任何年齡都可以患重癥肌無(wú)力，通常認(rèn)為30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰，但我國(guó)70-74歲年齡組也為高發(fā)人群。

　　2、老年患者常合并有高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素，當(dāng)以“構(gòu)音障礙、吞咽困難”為主訴入院時(shí)，常常會(huì)考慮腦血管病而未考慮到神經(jīng)肌肉疾病。

　　3、高齡本身就會(huì)引起皮膚松弛致眼瞼下垂，所以上瞼下垂（輕微）為主要癥狀的在老年患者中也不易發(fā)覺(jué)。

　　最后，特別強(qiáng)調(diào)一些注意事項(xiàng)：

　　1、注意休息，勞逸結(jié)合，保持心態(tài)平和，尤其避免過(guò)度悲傷哭泣，避免感染。

　　2、重癥肌無(wú)力患者，禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類(lèi)抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、安定、苯巴比妥、普萘洛爾等藥物。就診其他疾病時(shí)務(wù)必告知醫(yī)生有重癥肌無(wú)力。

　　3、激素需在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥。應(yīng)用其他免疫抑制劑，需定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功等。

　　4、溴吡斯的明只是對(duì)癥治療，不能無(wú)限加量，全天最大劑量不超過(guò)480mg。注意其副作用，如惡心、流涎、腹痛、腹瀉、心動(dòng)過(guò)緩及出汗增多等。

　　醫(yī)生簡(jiǎn)介

　　袁平

　　神經(jīng)內(nèi)科 副主任醫(yī)師

　　專(zhuān)業(yè)方向：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、神經(jīng)免疫疾病

　　四川省中西醫(yī)神經(jīng)遺傳與變性疾病學(xué)組第一屆委員；

　　四川省老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)腦病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)第二屆委員；

　　四川省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)疫苗與免疫分會(huì)第二屆委員；

　　四川省國(guó)際醫(yī)學(xué)交流促進(jìn)會(huì)神經(jīng)免疫與感染專(zhuān)委會(huì)副主任委員；

　　四川省醫(yī)療衛(wèi)生與健康促進(jìn)會(huì)神經(jīng)病學(xué)專(zhuān)委會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組副主任委員。

　　發(fā)表文章10余篇，SCI收錄文章4篇，參與國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目2項(xiàng)，主持或參與省、廳局級(jí)項(xiàng)目7項(xiàng)，所在課題組獲得四川省醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)一等獎(jiǎng)1項(xiàng)

　　忠山院區(qū)門(mén)診時(shí)間：每周周一上午，每周周一下午  神經(jīng)免疫門(mén)診

　　康健院區(qū)門(mén)診時(shí)間：見(jiàn)西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院康健院區(qū)掛號(hào)系統(tǒng)

（來(lái)源：西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院　文：袁平　圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）  

編輯：游江

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